科普贴：则有T细胞淋巴瘤（PTCL）

PTCL概况

上皮细胞T线粒体肉瘤(peripheral T cell lymphomas, PTCLs)是各别起源于胸腺后T淋巴线粒体或成熟NK线粒体异质性癌症。在欧美国家约占多数非霍奇金肉瘤的 10-15%将近，而必将为21.4%将近[ 1-2]。相较于其它类改进型肉瘤，PTCLs的发生率仍较低，这使其诊断与疗程十分具有原创性。其中上皮细胞T线粒体肉瘤非特指改进型（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）HRS评分该系统包括IPI和PTCL-NOSHRS指数（Prognostic index for PTCL-NOS, PIT）[3]

HRS评估

国际HRS评分（International Prognostic Index, IPI）用于PTCLs的全面性，与总生存率（Overall Survival, OS）相关，平均分越高，HRS越差。

Ann-Arbor依此

肉瘤的依此该系统采用Ann-Arbor （Cotswolds修订）依此该系统：

Ⅰ期：侵及一个淋巴区里（Ⅰ），或侵及一个单一的淋巴外脑部或臀部（ⅠE）；

Ⅱ期：在并排膈的一侧，侵及二个或来得多的淋巴区里（Ⅱ）或另加基本上中伤一个拢外脑部或臀部（ⅡE）；

Ⅲ期：受中伤的淋巴区里在并排膈的两侧（Ⅲ）或另加基本上中伤一个拢外脑部或臀部（ⅢE）或脾（ⅢS）或 二者均有（ⅢES）；

Ⅳ期：支气管炎或播散犯一个或来得多的拢外脑部，同时伴有或不伴有淋巴中伤。[3]

PTCL典改进型亚改进型

上皮细胞T线粒体肉瘤不是一种癌症，而是各别癌症，2016年流行病学(World Health Organization, WHO)归类该系统[4]将PTCLs划分作4个类别：淋巴改进型、拢外改进型、白血病改进型和皮肤改进型，总计25个以上亚改进型（具体内容参阅其所2016WHO归类T线粒体）。PTCLs在男性和老年人中来得为典改进型，尽管临床表现因具体内容类改进型而有完全相同，但PTCLsHRS通常较差，在某些PTCL 亚改进型中，5年生存率可能会低至7%。复发或难于疗程的患者往往处于HRS差的替代性之下[5]。

目前临床比较关注的几个典改进型的PTCLs亚改进型有：

1

上皮细胞T线粒体肉瘤非特指改进型（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）是最典改进型的病毒学亚改进型。PTCL-NOS并不是单一癌症，而是各别不必划入其他PTCLs的异质性癌症。PTCL-NOS包括三种亚改进型，分别过暗示GATA3，TBX21和线粒体毒基因组。

2

血管抗病毒母线粒体T线粒体肉瘤（Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma, AITL）。AITL发生与 EB病毒（Epstein-Barrvirus，EBV）、生命疱疹病毒（human herpesvirus，HHV）、 生命抗病毒缺陷病毒（human immunodeficiency virus，HIV）、细菌和外阴有关，且这些感染者可能会与抗病毒失调有关。

3

除此以外变性大线粒体肉瘤（Anaplastic Large-Cell Lymphoma, ALCL），ALCL又可以分作该有系统除此以外增大、皮肤原发除此以外增大及植入物持续性除此以外增大。该有系统除此以外增大可分作ALK阳性和ALK阳性。ALCL的主要特性是线粒体呈现持续性异质性且近乎全部暗示CD30抗原，抗病毒表改进型可以是T线粒体暗示或者非T非B线粒体暗示。

PTCLs主要亚改进型发病率占多数比因北部而异，原发于淋巴的PTCLs以欧洲最典改进型，其中PTCLs-NOS占多数34%，AITL占多数28%，ALK+ALCL占多数6%，ALK-ALCL占多数9%，而在东南亚原发于淋巴外的PTCLs来得典改进型，日本以生命T淋巴线粒体病毒-1改进型（Human T lymphocyte virus I, HTLV-1）相关的T线粒体白血病/肉瘤(Adult T cell leukemia/lymphoma, ATLL)辅以，而东南亚非日本国家以拢外自然杀伤或T线粒体肉瘤(Extranodel nature killer or T cell lymphoma, ENKTCL)辅以，在北欧，由于生命白线粒体抗原单倍体相关腹部癌症发生率较高，所以肠道病相关T线粒体肉瘤(Enteropathy-associated T cell lymphoma, EATL)发生来得频繁[5]。

2016原版WHO T线粒体归类

（※：与2008 WHO归类的完全相同之处；红体本字：临时归类）[6]

参考文献

[1]James O. Armitage . The aggressive peripheral T-cell lymphomas: 2017, Am J Hematol. 2017;92:706–715.

[2]李小秋等.华北北部肉瘤亚改进型分布:欧美多中心病举例10002 举例分析.诊断学观点与实际.2012;11(2):111-115

[3]肉瘤诊疗标准规范（2020年原版）

[4]华北北部临床学会(CSCO)肉瘤诊疗指南2021原版