Moyamoya得病(MMD),即烟雾得病,是一种罕见的肾脏狭窄连续性肺部疾得病,很强代偿连续性转变成微妙的侧支肾脏网络,全球发得病率高达0.54/10万。在成人里面,MMD占脑卒里面的6%,可随之而来智力增高、内分泌、癫痫和死亡。尽管轻度的确诊最初可以完成保守治疗法,但通过从外部或间接的这两项动手术完成肺部扩建即使如此是治疗法MMD或Moyamoya综合征(MMS)的唯一必需方法有,以下降未来心肌梗塞的后果。
动手术干预的决定是基于病理得病因,最大值得注意是一一的得病变政治事件,以及受损的脑血流力学和未来的心肌梗塞后果。肺部储备(CVR)通常用于分析报告MMD的血流力学比较严重总体,可通过高硫氰酸血症或乙酰唑胺下一场所产生的肾脏扩张总体完成取样。
CVR可以通过各种成像方法有完成分析报告,最主要侦测器计算机岩层扫描、单光子发射计算机岩层扫描(SPECT)、H2[15O]-正电子发射岩层扫描、泌尿系统水准反之亦然表征成像(MRI)以及横膈膜带电粒子上面(ASL)灌入MRI。各种研究者都适用了侦测器计算机岩层扫描、SPECT和基于MRI的灌入,并看出了CVR在分析报告MMD比较严重总体、动手术和疾得病天气预报不足之处的功用,以及其对未来心肌梗塞后果的假设依赖性。
适用这些成像方法有,先此前的研究者看出,在群体里面,动手术肾脏扩建后,脑血流(CBF)和CVR得到更佳。 在成人里面,虽然先此前的一些研究者看出,动手术此前的MMD和MMS患儿的CVR下降,但对动动手术CVR的化学合成研究者即使如此很少,只有少数CVR研究者适用了H2[15O]-正电子发射岩层成像和SPECT。MRI是MMD患儿心肌梗塞天气预报的常规手段。
最大值得注意是,ASL灌入MRI来进行血液里面的水环境子无创地分析报告化学合成CBF,无需外源连续性对比剂,因此非常适合于成人的乙酰唑胺下一场。与CT灌入、正电子发射岩层扫描或基于SPECT的方法有不同,ASL也不需要电离辐射,因此在儿科老年人里面病理施行最大值得注意人身安全。目此前,还没任何研究者适用乙酰唑胺下一场ASL(AC-ASL)检查和动动手术的CVR。
藉此, 芝加哥大学的Vaishni L. Rao等,研究者了在患有MMD和MMS的成人里面适用AC-ASL完成动动手术肾脏扩建的化学合成变异。并不一定,他们论据CVR会随着动手术干预而更佳,通过从外部疏解恢复神经里面横膈膜(MCA)的血流,或通过间接疏解招聘枝条肾脏。
他们回顾连续性地发掘出了2012年至2019年之后在我们机构放弃肺部扩建动手术的Moyamoya得病或综合征的小儿患儿,其年龄组≤18岁。适用乙酰唑胺-下一场横膈膜带电粒子上面,并比较了术后CVR与可视的术此前最大值以及按Matsushima分级分类的术后灌入结果。
在这一队列里面,32名Moyamoya患儿(17名男连续性)在里面小数点9.7岁(四分小数点适用范围,7.6-15.7)时放弃了29次从外部颅外-发育不全这两项动手术。
肾脏扩建后,同侧神经里面横膈膜地带的里面位CVR提高(术此前为6.9毫升/100克/分钟,术后为16.5毫升/100克/分钟,P
与B级或C级患儿相比,取得Matsushima grade A灌入的同侧神经里面横膈膜地带的术后CVR很高(25.8毫升对17.5毫升,P=0.02)。疏解的方法有(从外部或间接)并没改变CVR的相对提高(8对3.8毫升/100克/分钟,P=0.7)。
这个研究者的重要意义在于发掘出了:乙酰唑胺可借的横膈膜带电粒子上面,可无创连续性地取样Moyamoya得病和综合征动动手术的CVR提高。
原文记事:Rao VL, Prolo LM, Santoro JD, et al. Acetazolamide-Challenged Arterial Spin Labeling Detects Augmented Cerebrovascular Reserve After Surgery for Moyamoya. Stroke. Published online December 6, 2021:STROKEAHA.121.036616. doi:10.1161/STROKEAHA.121.036616
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